Диагноз

Чтобы этого не случилось, нужно бороться

Сокращению и расслаблению мышечных волокон способствуют различные факторы. Один из них - обмен энергетического вещества под названием “аденозинтрифосфатная кислота” (АТФ). Если биохимический процесс распадания и выработки этого вещества работает как часики, мышцы нормально функционируют. С нарушением обмена развивается прогрессирующая мышечная дистрофия. О разновидностях этой наследственной патологии рассказывает заведующий неврологическим отделением Винницкой областной психоневрологической больницы им. Ющенко Александр Бородий.

Миопатия Дюшена

Она возникает исключительно у мальчиков. Первые признаки мышечной дистрофии проявляются уже в 2-3-летнем возрасте. Причина - ген, “унаследованный” от матери.

Уже с рождения ребенок начинает отставать в развитии, он позже сверстников учится держать голову, сидеть, ходить. С виду малыш кажется очень спокойным, не стремящимся побегать, подебоширить. Родители обращают внимание на нелады со здоровьем, когда ребенок во время бега падает. На ровном месте.

Со временем становится заметна выраженная слабость плеч, мышц тазового пояса. Ребенку трудно поднять вверх руки, у него формируется утиная походка. Развивается псевдогипертрофия, то есть икроножные мышцы становятся непомерно крупными и твердыми на ощупь. Изменения в мышечной ткани, ее замещение соединительной (рубцовой) приводит к тому, что мышцы “застывают”. Больные недвижимы уже в подростковом возрасте. Причем, при этом заболевании поражаются и мышцы сердца. Присоединяется воспалительный процесс и шансов уже не остается.

Ювенильная миопатия Эрба

Эта форма заболевания может встречаться у обоих полов. Проявляется в 12-15-летнем возрасте. Течение заболевания аналогичное миопатии Дюшена, только более растянуто во времени. Псевдогипертрофия выражена не так резко. Ближе к 30 годам больные становятся недвижимы, и присоединившаяся инфекция может привести к фатальному результату.

Лице-лопаточно-плечевая миопатия

Заболевание дебютирует в 21-35-летнем возрасте. Эта разновидность миопатии свойственна для представителей обоих полов.

Лице-лопаточно-плечевая форма характеризуется нарушением функций мышц лица. Оно гипомимично, как маска на карнавале. Слабость круговой мышцы рта “делает” крупными губы. Кроме лица атрофия затрагивает и мышцы плечевого пояса. Поднять руки становится крайне тяжелой задачей, а когда это удается, выделяются крыловидной формы лопатки.

Лице-лопаточно-перонеальная миопатия Давиденкова

Она практически не отличается от предыдущей. Но к тем проявлениям добавляется еще слабость мышц стоп. Это приводит к развитию утиной походки и частому подворачиванию стоп.

Две последних разновидности миопатии все же позволяют больным работать, заводить семью, растить детей. “Парализует” заболевание ближе к 50-60 годам.

Лечение

Эффективного лечения прогрессирующих мышечных дистрофий на сегодняшний день не существует. Тогда о чем говорить? Но без комплекса терапевтических мероприятий заболевание станет стремительно прогрессировать. Лечение его тормозит. Поэтому при наличии характерных симптомов следует обратиться к неврологу по месту жительства.

Больным назначаются препараты, улучшающие обмен веществ в мышечной ткани. Рекомендованы большие дозы АТФ. Но проблема в том, что кровью не очень то “захватывается” эта введенная извне кислота. Кроме этого, следует принимать комплексы витаминов, нейромедин, улучшающий проводимость нервных импульсов, ретаболил, способствующий обмену белка. А также показаны массаж, ЛФК, физиотерапевтические процедуры. Это лечение позволяет улучшить качество жизни и продлить дееспособность мышц.

Кардинально решить проблему миопатии пытаются американские ученые. С помощью генной инженерии. Они хотят заставить клетку мышцы усваивать аденозинтрифосфатную кислоту. Дай Бог! Но пока эта методика только на стадии разработки. И говорить о результатах эксперимента преждевременно. Пока же больным придется довольствоваться старыми испытанными разработками, пусть и недостаточно результативными.

Игорь ЗАИКОВАТЫЙ

 

Рейтинг@Mail.ru

Яндекс.Метрика

Всеукраїнський сайт безкоштовної реклами